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類別 |
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地方病 |
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疾病名稱 |
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克山病 |
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簡稱 |
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克山病 |
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概述 |
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克山病，亦稱地方性心肌病，于1935年在我國黑龍江省克山縣發現，因而命名克山病。主要病變是心肌實質變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。 克山病是一種流行于荒僻的山岳、高原及草原地帶的以心肌病為主的疾病。 |
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分期或分型 |
急型：起病突然，進展迅速。表現為胸悶、惡心、嘔吐，嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等，嚴重者可出現昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降并有冷汗，但意識清醒。心臟擴大，聽診可聞及一系列改變，下肢可有凹陷性水腫。
慢型：起病緩慢，表現為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促，多采取端坐位，心臟明顯擴大，聽診可聞及一系列改變。潛在型：多無自覺癥狀，少數在勞動時出現輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大，可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現多種改變。X線檢查有助于診斷。本病治療在于搶救心原性休克，減輕心臟負擔，控制心力衰竭，糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵堿。
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流行特征 |
1、流行地區。本病除發生在我國外，朝鮮、日本也有報道。我國主要發生在由東北到西南一條過渡地帶上，即黑龍江、吉林、遼寧、內蒙古、河北、河南、山東、山西、陜西、甘肅、寧夏、四川、云南、西藏等省和自治區，病區主要在荒僻山丘、高原及草原地帶的農村。城鎮地區較少發病。
2、發病季節。本病有明顯的多發年和多發季節，東北地區急型患者發病多在寒冷的冬季，而西南地區則以炎熱夏季為好發病的季節。
3、人群分布。本病主要發生在農村中青年婦女和兒童。東北、西北地區中，中青年女性明顯多于男性。四川、云南則以2～6歲的兒童為多見。亦有一個家庭中數人相繼發病。根據流行區調查，農業人口發病數多，而城鎮人口則很少發病。
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危險因素 |
迄今尚未闡明。根據各地進行的大量研究，可能與水土、營養、感染等因素有關。
1、水土和營養因素。據調查本病有明顯的地區性，病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質，從而干擾了心肌代謝，引起心肌或損傷而罹病。
中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定，發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低，病區人群的血硒和頭發硒含量亦低。并調查，從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區，發現其糧食中硒的含量升高，本病亦減少。多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變，并致細胞免疫及機體免疫功能下降，表現為抗體生成減少，對抗原反應降低，吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。近年有研究報告，低鎂（紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低），亦可能是本病病因之一，并提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。
2、感染。有人認為本病為感染所引起，特別是嗜心肌病毒感染，如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區水土、營養因素有協同作用而致病。
總之，本病病因未完全明確，可能在低硒的基礎上，各種綜合因素參與相互作用而致病。
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臨床表現 |
主要為急性和慢性心功能不全，心臟擴大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。
（一）急型。健康人可突然發病，也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方、急型多發生于冬季，常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重癥者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、心窩部不適、反復惡心嘔吐、吐黃水，繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白，四肢厥冷，脈細弱，體溫不升，血壓降低，呼吸淺速。心臟一般輕度大，心音弱，尤以第一心音減弱為甚，可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見，主要為室性早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯。急性心力衰竭時肺部出現羅音，此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
（二）亞急型。發病不如急型急驟。患者多為幼童，2～5歲占85%。以春、夏季發病為多數。亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭。發病初期表現為精神萎靡、咳嗽、氣急、食欲不振、面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴大、奔馬律和肝腫大。腦、肺、腎等處的栓塞并不少見。
（三）慢型。起病緩慢，多在不知不覺中發病，亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭，主訴有心悸、氣短，勞累后加重，并可有尿少、水腫和腹水。體檢示心臟向兩側明顯擴大，心音低，可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律，晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張、肝腫大和下肢浮腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液，心源性肝硬化等表現。心律失常常見如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。
（四）潛在型。可發生于健康人，亦可為其他型好轉的階段。前者常無癥狀，可照常勞動或工作，而在普查中被發現，此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化，QT間期延長和過早搏動。潛在型心臟雖受損，但心功能代償良好。心臟不增大或輕度增大。
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治療和預后 |
1、急性型
“早期發現，早期確診，就地早治療”(三早)。用大量維生素C(每次5-10g)靜脈推注，2小時后重復一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴注，均有良好療效。如治療后6小時血壓仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。
2、亞急性及慢性
應在病區開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療)。洋地黃可謹慎長期服用。
3、潛在型
不需治療，定期體檢，進行生活指導。
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預防 |
在病區建立和健全防治機構，培訓農村醫師，進行常年綜合預防，口服亞硒酸鈉片對預防本病有效。通常每10天口服一次，每次4mg。脫貧致富，提高生活水平，乃是最根本的預防對策。
一、疾病預防
在病區建立和健全防治機構，培訓農村醫師，進行常年綜合預防，口服亞硒酸鈉片對預防本病有效。通常每10天口服一次，每次4mg。脫貧致富，提高生活水平，乃是最根本的預防對策。
二、保健貼士
1、本疾病多發生在東北及西南地區的農村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性，東北地區多在寒冬季節，西南地區多在炎熱夏季發病。
2、地方性心肌病，主要是發病地區的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質，防治感染。
3、急型的死亡率極高，一旦發病應盡快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。 |
